Врачи поощряют ежедневное употребление овощей и фруктов, чтобы не только улучшить работу мозга, но и предотвратить возможные проблемы с памятью и слабоумие в пожилом возрасте.

Учёные определили ген и его расположение на Х-хромосоме, который позволяет объяснить, почему женщины в 10 раз больше, чем мужчины, восприимчивы к аутоиммунному заболеванию волчанкой. Врачи идентифицировали ген IRAK1 и доказали, что его блокирование позволяет предотвратить развитие и прогрессирование волчанки. Гендерные различия в сфере действия болезни заключаются в генетических и гормональных изменениях, которые происходят в женском организме, объясняют врачи Университета Техаса.

Системная красная волчанка вызывает широкий спектр симптомов, таких, как боли в суставах, сыпь, признаки атеросклероза, лихорадку и усталость, что затрудняет точную и своевременную диагностику. В исследовании участвовало 759 человек, у которых обнаружили волчанку в детстве, 5 тыс. 337 взрослых больных и свыше 5 тыс. здоровых людей. Были изучены пять вариаций в гене IRAK1, благодаря чему американские медики определили, что три из пяти вариантов являются общими у пациентов с волчанкой. Лабораторные испытания на мышах также подтвердили гипотезу, что активность открытого гена приводит к аутоиммунному расстройству. Клиницисты полагают, что IRAK1 участвует в регулировании иммунного ответа организма.

Первичная легочная гипертензия- это повышение легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии в отсутствие видимых причин.

Заболевание встречается редко, примерно у2 из 1 млн человек. Оно может начаться как в грудном, так и в пожилом возрасте, но обычно - в 20-40 лет. Женщины болеют в 1,7 раза чаще.

Основной симптом - одышка. Она нарастает медленно и в течение длительного времени остается единственным проявлением заболевания, поэтому диагноз, как правило, ставят поздно, когда появляются клинические и лабораторные признаки тяжелой легочной гипертензии.

Причины первичной легочной гипертензиидо сих пор неизвестны. Исследования на животных и человеке показали, что в большинстве случаев пусковым фактором служит повреждение эндотелия легочных сосудов, что ведет к нарушению регуляции сосудистого тонуса, вазоконстрикции , активации тромбоцитов и тромбозу. Кроме того, имеет место выброс простагландинов и других биологически активных веществ, под действием которых происходят структурные изменения легочных артерий.

Кфакторам рискапервичной легочной гипертензии относятся гипертоническая болезнь , ВИЧ-инфекция , портальная гипертензия, коллагенозы, врожденные пороки сердца, сопровождающиеся увеличением легочного кровотока, и прием анорексантов.

Весьма вероятно, чтопервичная легочная гипертензияимеет генетические основы. Приблизительно в 7% случаев это семейное заболевание с аутосомно-доминантным наследованием, антиципацией и неполной пенетрантностью . Антиципация означает тенденцию к более раннему развитию заболевания в следующих друг за другом поколениях; она характерна для наследственных болезней, обусловленных увеличением числа тринуклеотидных повторов.

Возможно, заболевание имеет полигенную природу. Тогда спорадические случаи заболевания будут объясняться генетической предрасположенностью, которая реализуется под действием провоцирующих факторов.

В основе гемодинамических нарушений припервичной легочной гипертензиилежит повышение легочного сосудистого сопротивления.

На ранних стадиях болезни, несмотря на резкое повышение давления в легочной артерии, функция сердца остается в пределах нормы. Затем происходит постепенное снижение сердечного выброса , опережающее рост давления в легочной артерии.

Вначале легочное сосудистое сопротивление удается уменьшить с помощью вазодилататоров , но по мере прогрессирования болезни они становятся неэффективными. ДЗЛА очень долго, вплоть до поздних стадий, остается в норме. Оно начинает расти, когда межжелудочковая перегородка выпячивается в левый желудочек и нарушает его диастолическое наполнение. В конце концов длительная перегрузка правого желудочка давлением приводит к снижению его сократимости, развивается правожелудочковая недостаточность , повышаются давление в правом предсердии и КДД в правом желудочке.

Функция легких обычно не страдает, лишь в некоторых случаях возникают нетяжелые рестриктивные нарушения . Характерна гипоксемия вследствие неравномерности VA/Q и снижения сердечного выброса .

У больных с открытым овальным окном низкой оксигенации артериальной крови способствует также сброс крови справа налево .
Основная жалоба - одышка . Сначала она возникает только при физической нагрузке , позже - даже при незначительных движениях. Период от появления одышки до постановки диагноза составляет в среднем 2,5 года.

Другие характерные проявления: утомляемость , стенокардия (по-видимому, из-за ишемии миокарда правого желудочка), обмороки и предобморочные состояния, отеки. При физикальном исследовании обнаруживают набухание шейных вен, ослабление пульса на сонной артерии и разлитой систолический толчок у левого края грудины. У большинства больных усилен легочный компонент II тона и выслушиваются III или IV тоны из правых отделов сердца . Возможны шум трикуспидальной недостаточности, шум Грэма Стилла, цианоз, отеки. Симптом барабанных палочек нехарактерен.

На рентгенограмме грудной клеткиобычно обнаруживают расширение ствола и крупных ветвей легочной артерии в отсутствие изменений в легких; на ЭКГ - отклонение электрической оси сердца вправо и признаки гипертрофии правого желудочка.При ЭхоКГвыявляют дилатацию и гипертрофию правого желудочка и уменьшение полости левого желудочка за счет выпячивания в него межжелудочковой перегородки (признак перегрузки правого желудочка давлением).При допплеровском исследованииобнаруживают выраженное увеличение кровотока в систолу предсердий по сравнению с ранним диастолическим наполнением желудочков. Почти всегда нарушена диффузионная способность легких, есть гипоксемия и гипокапния.

При исследовании функции внешнего дыханияв ряде случаев обнаруживают легкие рестриктивные нарушения. Если обнаружены обструктивные нарушения, следует искать причины вторичной легочной гипертензии.

При вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легкихлибо не находят изменений, либо обнаруживают множественные мелкие дефекты перфузии. Субсегментарные и сегментарные дефекты перфузии служат показанием к ангиопульмонографии. Сочетание тяжелой легочной гипертензии со сцинтиграфическими признаками ТЭЛА (сегментарные и более крупные дефекты перфузии) указывает на хроническую, а не на острую окклюзию ветвей легочной артерии, поскольку негипертрофированный правый желудочек не может обеспечить нормального выброса против внезапно повысившегося давления в легочной артерии.

Хроническая постэмболическая легочная гипертензияпо тяжести может приближаться кпервичной легочной гипертензии, но ее удается почти полностью устранить с помощью тромбэндартериэктомии.

Ангиопульмонографияпри первичной легочной гипертензии сопряжена с определенным риском. Рекомендуется проводить только селективную ангиопульмонографию с низкоосмолярным рентгеноконтрастным средством. Во избежание брадикардии, вызванной повышением парасимпатического тонуса, перед исследованием вводят 1 мг атропина.

Катетеризация сердцанеобходима для оценки центральной гемодинамики и исключения внутрисердечного сброса крови. Катетеризацию правых отделов проводят катетером Свана-Ганца. Сброс крови справа налево может быть обусловлен открытым овальным окном , но сброс слева направо всегда указывает на врожденный порок сердца.

ДЗЛА в норме, правда, измерить его бывает трудно. Если ДЗЛА повышено, показана катетеризация левых отделов сердца, с тем чтобы исключить митральный стеноз или повышение КДД в левом желудочке, которые также могут быть причиной легочной гипертензии.

Обследование больных спервичной легочной гипертензией, безусловно, сопряжено с большим риском, однако федеральное кооперированное исследование не выявило не только ни одного летального исхода, но даже тяжелых осложнений среди 300 больных, которым проводили и ангиопульмонографию, и катетеризацию сердца.

Открытая биопсия легкогодля уточнения диагноза не требуется.

У некоторых больных имеется и тяжелая легочная гипертензия, и относительно легко текущее заболевание, входящее в число ее причин. В таком случае было бы ошибкой признать легочную гипертензию первичной только на том основании, что ее тяжесть не соответствует тяжести вызвавшего ее заболевания. Дело в том, что выраженность реакции легочного сосудистого русла на основное заболевание может очень сильно различаться, и описанные случаи, вероятно, - результат гиперреактивности. Так, тяжелая легочная гипертензия может сочетаться с легким ХОЗЛ, небольшим внутрисердечным сбросом крови, легким митральным стенозом и даже ИБС. В любом случае очень важно установить причину легочной гипертензии, поскольку лечение или устранение основного заболевания - это часть лечения легочной гипертензии.

О течениипервичной легочной гипертензииизвестно мало, поскольку сначала заболевание протекает почти бессимптомно. Согласно ряду исследований, больные умирают в среднем через 2-3 года после постановки диагноза.

Точнее всего ожидаемую продолжительность жизни можно определить по функциональному классу сердечной недостаточности (классификация Нью-Йоркской кардиологической ассоциации).

При сердечной недостаточности II и III функционального класса средняя продолжительность жизни составляет 3,5 года, IV - всего 6 мес. Большинство больных погибают от правожелудочковой недостаточности , либо наступает внезапная смерть, что весьма характерно для этого заболевания.